Vampirismus (Krankheit): Symptome und Behandlung. Porphyrie

Was ist die Prävalenz einer solchen Krankheit?Vampirismus? Die Krankheit ist häufiger bei Vertretern der weißen Rasse in Südafrika, von Nachkommen, die aus Holland zogen. Eine ähnliche Pathologie ist in Finnland üblich.

Die Arten, durch die die Krankheit vererbt wird, und die Merkmale der Krankheit werden in diesem Artikel beschrieben.

Vampire: Realität oder Fiktion?

Gibt es Vampire im wirklichen Leben? Die Geschichte zeigt das ja. Moderne Forscher glauben, dass viele Menschen auf der Jagd nach Vampiren litten und in der Regel unschuldige Menschen waren. Obwohl es einen Vorwand für die Verfolgung gab. Diese Leute, die des Vampirismus beschuldigt wurden, tranken nicht das Blut anderer Leute und waren keine Werwölfe, aber sie hatten ein erschreckendes Aussehen.

Wissenschaftler glauben, dass diejenigen, die eines so schrecklichen Verbrechens beschuldigt wurden, eine seltene genetische Blutkrankheit hatten, die vom griechischen Wort porphyros (Purpur) "porphyria" genannt wurde.

Es wird angenommen, dass die Manifestation der Krankheit dazu beigetragen hatdie Geburt eines Kindes von nahen Verwandten. Porphyria war vor etwa tausend Jahren in kleinen Dörfern Siebenbürgens (dem Geburtsort des berühmten Grafen Dracula) weit verbreitet.

Fälle von Vampirismus wurden auch in berühmten getroffenkönigliche Dynastien. Zum Beispiel erwähnt der Forscher Andrew Wilson in seinem Buch "The Victorians" die genetische Form der Porphyrie, die unter Vertretern des britischen Thrones üblich war. Seiner Meinung nach war diese Krankheit der Grund für die Demenz des Großvaters von Königin Viktoria - König Georg III.

Mechanismen der Krankheit

Also, Vampire im wirklichen Leben existieren nicht. Mit dieser Pathologie wird die Produktion des Gemma-Nicht-Protein-Teils von Hämoglobin unterbrochen, was zu einem Überangebot an toxischen Porphyrinen führt, die Metalle im Körper binden, insbesondere Eisen und Magnesium. Übermäßiger Inhalt der Substanz vergiftet fast den ganzen Körper.

Es gibt verschiedene Arten von Porphyrie, und alle von ihnen, mit Ausnahme der letzten Form, die die Haut betreffen, sind genetisch bedingt.

Die Arten der Vererbung jeder Art variieren, aber der autosomal dominante Mechanismus tritt in den Vordergrund.

Grundlegende Provokateure

Meist in der Rolle von Provokateuren sind:

• Einhaltung einer strengen Diät;
• Nervenstauung;
• Barbiturate, Tetracycline, orale Kontrazeptiva;
• Kontakt mit giftigen Chemikalien;
• Veränderung des hormonellen Hintergrunds einer Frau;
• Infektionskrankheiten;
• die Verwendung von alkoholischen Getränken.

Symptome der erythropoetischen Uroporphyrie

Wie manifestiert sich der Vampirismus? Die Krankheit ist sehr selten und wird autosomal, entsprechend dem rezessiven Typ, übertragen. Es kann in einer Generation in mehreren Kindern beobachtet werden, ebenso wie Eltern, die als heterozygote Träger der Pathologie betrachtet werden. Die klinischen Manifestationen der Krankheit dort. Die Krankheit kann sich in der Kindheit manifestieren. Was sind die Stadien des Vampirismus?

In der ersten Phase sind neugeborene Kinderdie Ausscheidung von Urin ist leuchtend rot, das Vorhandensein von Photosensibilisierung. Bei diesem Verfahren wird das aus den Erythrozyten freigesetzte Uroporphyrinogen oxidiert und auf das auf der Haut abgelagerte Uroporin übertragen.

Nach einiger Zeit nach der Geburt vondas Kind ist mit Bläschen bedeckt, die sich in Geschwüre verwandeln. Vor dem Hintergrund der Einnahme von Antibiotika werden Geschwüre zu Narben. In diesem Fall erscheint sklerotisierte Haut im Gesicht und in anderen Bereichen des Körpers.

Im letzten Stadium des Kindes scheint die Kontraktur der Gelenke und der Verlust des Sehvermögens, es fehlt das Wachstum der Haare und der Nägel.

Wie manifestiert sich Porphyrie? Die Symptome sind vielfältig:

• die Milz der Patienten nimmt an Größe zu;
• Hämolytische Anämie mit Hämolyse in Zellen manifestiert;
• erhöht das Niveau des freien Serum-Bilirubins und den Index der Retikulozyten;
• ein vergrößerter erythronorrhagischer Knochenmarkkeim;
• die Lebensdauer der Erythrozyten ist stark reduziert;
• das Niveau von Uroporphin und Co-Opporphin steigt an.

Die Krankheit endet oft mit einem tödlichen Ausgang in der frühen Kindheit.

Wie manifestiert sich die erythropoetische Protoporphyrie?

Vampirismus ist eine vererbte Krankheitautosomal dominanter Weg. Die Grundlage der Erkrankung ist eine Verletzung der Synthese von Häm-Protoporphyrin, die einen Teil der Erythrozyten betrifft. Es ist auch möglich, das Niveau der Synthese von Aminolävulinsäure zu erhöhen.

Die Patienten zeigten eine erhöhte Empfindlichkeit gegenüber Sonnenlicht, die Haut schwillt an, Juckreiz tritt auf, an den Verbrennungsstellen treten Blasen auf, die anschließend ulzerieren.

Normalerweise gibt es keine Narben. Der Stand des Uroporphyrins und co-proporpyrin in den Erythrozyten und im Urin bleibt normal, und protoporphyrin IX in den Erythrozyten - nimmt zu. Der Protoporphyrin-Index von Blutplasma kann ebenfalls hoch sein.

Anämie auf dem Hintergrund der Hämolyse wird selten bemerkt, dassist auf das Vorhandensein von zwei Arten von roten Blutkörperchen im Knochenmark zurückzuführen. Manchmal kommt es zu einer Blutung, die mit der Ablagerung von Hyalin auf den Gefäßwänden und deren nachfolgender Ruptur verbunden ist. Vergrößerung der Milz ist sehr selten.

Erythropoetische Koproporphyrie

Dies ist eine äußerst seltene Pathologie, die autosomal-dominant vererbt wird. Nach dem klinischen Bild ähnelt es der erythropoetischen Protoporphyrie.

Der Gehalt an Koproporphyrin in Erythrozyten beträgt 30-80Mal höher als normal, wird die Ausscheidung von großen Mengen von Koproporphyrin III mit Urin und Kot bemerkt. Erscheint schwach exprimierte Lichtempfindlichkeit. Eine akute Form der Krankheit kann durch die Einnahme von Barbituraten verursacht werden.

Akute Porphyrie intermittierende Form

Dies ist eine der hepatischen Formen der Krankheit. Schwere neurologische Anzeichen von Vampirismus können zum Tod führen. Manchmal wird ihre Manifestation weniger ausgeprägt und es gibt eine anhaltende Remission. Die Krankheit wird autosomal-dominant vererbt. Seine Entwicklung beruht auf einer Verletzung der Aktivität des Enzyms Uroporphyrinogen-Synthetase und einer Erhöhung des Gehalts an Synthetase von Delta-Aminoleuulinsäure, die die Nervenzellen vergiftet.

Die Porphyrine in Erythrozyten sind inNorm. Im Urin gibt es einen erhöhten Gehalt an Uroporphyrin I und II, sowie Coproporphyrin III. In der akuten Periode im Urin findet sich der Vorläufer von Porphyrin, Porphobilinogen.

Ein erhöhter Gehalt an hepatischer Synthetase und Delta-Aminolävulinsäure wird ebenfalls festgestellt, und Porphobilinogen im Urin ist erhöht.

Verschiedene Komplikationen können auftreten:

• Bauchschmerzen, die in verschiedenen Bereichen lokalisiert sind, was häufig einen chirurgischen Eingriff erfordert;
• schwere Formen der Polyneuritis;
• Parästhesien;
• psychische Störungen;
• Koma;
• erhöhter Druck;
• rosa Urin.

Vampirismus ist eine Krankheit, die zu führen kanntödlich Der Tod des Patienten wird in der Regel durch Atemlähmung verursacht. Viele Patienten sterben im Koma oder aufgrund von Kachexie.

Die Verschlimmerung der Krankheit wird oft provoziertSchwangerschaft, Einnahme von Barbituraten, Sulfonamiden, Dipyron. Angehörige von Patienten können Anzeichen der Krankheit ohne starke Symptome (gelöschte Form intermittierender Erkrankungen) identifiziert werden.

Erbliche Form

Der Vampirmann erbt diese Krankheit vonautosomal dominanter Typ. Häufig entwickelt sich die Krankheit latent und manifestiert sich erst, wenn die Enzymaktivität des Enzymakkumulators gestört ist und ein Anstieg der Delta-Aminolevulinsäure-Synthese in der Leber gestört ist.

In der Klinik ähnelt diese Form der Erkrankung zPathologie wie akute intermittierende Porphyrie. Im Urin erreicht der Spiegel an Delta-Aminolävulinsäure und Porphobilinogen im akuten Verlauf keine kritischen Punkte wie in der intermittierenden Form. In Urin und Kot erhöhte Coproporphyrin.

Variieren Sie Form

Es hat auch einen autosomal dominanten Typ.Erbschaft. Die Entwicklung der Krankheit wird durch eine gestörte Aktivität des Enzyms Protoporphyrinogen-Oxidase und ein erhöhtes Niveau der Delta-Aminolävulinsäure-Synthese hervorgerufen.

Die Anzeichen der Krankheit ähneln intermittierendenPorphyrie. Manchmal fehlt die Nierenfunktion. Bei der Einnahme von Barbituraten und Dipyroneum können akute Schmerzen im Unterleib und ein Versagen des Nervensystems auftreten.

Urokoproporfiriya

Dies ist die neueste Hautvielfalt. Es wird bei Menschen gefunden, die Alkohol missbrauchen, an Hepatitis erkrankt sind oder Kontakt mit Benzin und Giften hatten. Die meisten Patienten haben eine abnorme Leberfunktion. Im Urin wird eine hohe Rate von Uroporphyrin festgestellt, der Coproporphyringehalt ist nicht viel höher. Die Enzymaktivität der Uroporogenogen-Carboxylase wird ebenfalls nachgewiesen.

Zur gleichen Zeit und die große MehrheitAngehörige von Patienten stellten einen Anstieg des Uroporphyrinspiegels im Urin und Coproporphyrin im Stuhl fest. In einigen Familien gibt es zwei oder drei Träger dieser Pathologie.

Der Vampirmann leidet an verschiedenen Hautpathologien:

• erhöhte Empfindlichkeit gegen ultraviolettes Licht
• mechanische verletzung
• Verdickung oder Ausdünnung der Haut,
• das Auftreten von Blasen auf dem Handrücken und im Gesicht, gefolgt von Narben.

Strukturelle Veränderungen der Haut äußern sich in der primären Läsion der Dermis. Veränderungen in der Epidermis sind sekundär.

Das führende klinische Zeichen ist eine Zunahme der Lebergröße. Seine Funktionalität leidet oft.

Prinzipien der Therapie

Wie kann man sich von Vampirismus erholen? Bisher nicht die wichtigsten Therapiemethoden entwickelt, was zu einer absoluten Linderung der Krankheit führt. Daher besteht das Hauptziel der Behandlung darin, die Symptome der Krankheit zu beseitigen. Der Schutz des Körpers vor ultravioletten Strahlen kann die Manifestationen der Krankheit verringern.

Eine der wichtigsten Möglichkeiten, negative Anzeichen zu reduzieren, besteht darin, den Körper vor Sonneneinstrahlung zu schützen. Es ist notwendig, die Verwendung von Medikamenten wie Beruhigungsmitteln, Analgetika, Sulfonamiden auszuschließen.

Bei starken Schmerzen ist der Einsatz von Schmerzmitteln gegen Narkotika angezeigt. Beispielsweise wird die Verwendung von Chlorpromazin gezeigt.

Bei Bluthochdruck wird eine geeignete Therapie ausgewählt. Häufig verwendetes "Inderal".

Um den Gehalt an Porphyrinen zu reduzieren, wird die Verwendung eines Arzneimittels wie "Delagil" gezeigt. Dieses Medikament fördert die Bindung der Porphyrine "Delagilom" und "Riboxin".

Es wird gezeigt, wie Vitamine, Fol- und Nikotinsäure, Riboflavin, Retinol und Nikotinsäure behandelt werden.

Für die Behandlung von Hautläsionen wird die Verwendung von Salben, einschließlich Resocin oder Kortikosteroiden, Shostakovsky empfohlen.

Es ist zu beachten, dass die Behandlung unwirksam ist, wenn der Patient alkoholische Getränke konsumiert.

Vorbeugende Maßnahmen

Um Patienten zu vermeiden, wird empfohlenEliminierung von Medikamenten, die die Lichtempfindlichkeit des Körpers erhöhen. Die Verwendung von externen Mitteln wie Bergamottenöl, Eosin und Rhomedin ist ebenfalls kontraindiziert.

Prognose

Wie kann man sich von Vampirismus erholen? Mit der rechtzeitigen Durchführung diagnostischer Verfahren und einer sorgfältig ausgewählten Therapie liefert die Behandlung von Porphyrie gute Ergebnisse. Durch die falsche Wahl aller geeigneten Maßnahmen kann die Pathologie verschlimmert werden.

Patienten klagen über akute Schmerzen im Unterleib, die keinen bestimmten Ort haben. Auch Übelkeit, Erbrechen und eine Verletzung des Magen-Darm-Trakts werden bei Patienten festgestellt.

Bei einer falschen Diagnose und Therapie ist eine akute Form der Porphyrie in der Hälfte der Fälle tödlich.

Fazit

Gibt es echte Vampire? Natürlich nicht. Dies ist ein Mythos, der dank einer Pathologie entstanden ist, die das Aussehen einer Person stört

Vampirismus - eine Krankheit, die darauf beruhtVerletzung des Austauschs mit einer genetischen Basis. Die Pathologie trägt zur Funktionsstörung der inneren Organe bei und verletzt auch die Integrität der Haut.

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